LUPUS ERITEMATOSO
El lupus eritematoso se puede presentar como:
Cutáneo (LEC)
Sistémico (LES)
LUPUS ERITEMTOSO CUTANEO (LEC) A
Dermatosis de origen autoinmune que cursa con la aparición de placas eritematosas, bien definidas con hiperqueratosis folicular, escamas, atrofia, en ocasiones puede presentarse hiperpigmentación violácea o gris.
El LEC es más frecuente en mujeres en la 3ª – 4ª década de la vida y es más frecuente en las mujeres.
La enfermedad se agrava con la luz, alrededor de los 320 nm
5% de los pacientes progresan a LES
20% de los pacientes con LES presentan LEC
80% de los pacientes presentan inmunofluorescencia en piel afectada (IgG, Ig y/o IgM)
Clinica:
Localización: regiones fotoexpuestas, cara en las regiones malares, orejas y cuero cabelludo.
Morfología: Son placas bien delimitadas, eritematosas con escama, hiperpigmentación, atrofia, telangiectasias y tapones foliculares. Algunas pueden tener solo la triada clásica de lesioes elementales que son: eritema, escama y atrofia.
En cuero cabelludo puede haber alopecia cicatricial.
Fotos cortesía Dr. Jaime Martínez
Exámenes de laboratorio que se tienen que enviar: hemograma, Velocidad de Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares
La Velocidad de Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares se elevan en caso de LES.
Diagnóstico diferencial: dermatitis por contacto, algunos linfomas de piel, Tuberculosis del tipo lupus vulgar, sarcoidosis.
Histología: epidermis atrófica, con degeneración de la capa basal. Al nivel de la dermis acúmulos de linfocitos a nivel de los anexos.
Tratamiento:
Protectores solares.
Antimaláricos 1-2 tab. al día. Pueden dar alteraciones oculares como retinopatía. Por lo tanto, necesitan controles con oftalmología cada año.
Esteroides tópicos de mediana o alta potencia, con el cuidado de que pueden pronunciar la atrofia.
Sulfona: diaminodifenilsulfona de 50 mg a 100mg al día.
Talidomida 100-200 mg/d. Es teratógenico. Contraindicado en mujeres en edad fértil al menos que se utilice algún método anticonceptivo seguro y supervisado por médico.
Manifestaciones cutáneas del LES
Especificas: eritema malar
No específicas:
Vasculitis generalmente en manos
Tromboflebitis
Fenómeno de Raynaud
Livedo reticularis
Ulceras crónicas
Gangrena periférica
Urticaria
Alopecia
Esclerodactilia
MORFEA
La morfea, también llamada esclerodermia localizada, es una enfermedad inflamatoria que afecta principalmente a la piel y los tejidos subyacentes, y que eventualmente conduce a la esclerosis. Es más común en mujeres caucasianas y su prevalencia es similar en niños y adultos. Peterson et al. propuso una clasificación de la esclerodermia localizada en 1995, que ha sido adaptada en la mayoría de los artículos posteriores. Esta clasificación incluye la morfea en placa, morfea generalizada, morfea ampollosa, morfea lineal y morfea profunda, y distingue varios subtipos dentro de cada uno de estos grupos. También incluye otras entidades que están relacionadas con la esclerodermia localizada pero que aún son objeto de discusión, como la atrofodermia de Pasini y Pierini y el liquen escleroso y atrófico en el grupo de la morfea en placa, la hemiatrofia facial progresiva en el grupo de la morfea lineal y la fascitis eosinofílica en el grupo de la morfea profunda. Además, la clasificación de Peterson et al. sugiere que estas categorías no son excluyentes y que a menudo es posible observar diferentes subtipos en el mismo paciente.
| Morfea en placa |
| Morfea en placa |
| Morfea guttata |
| Atrofodermia de Pasini y Pierini |
| Morfea queloidea (morfea nodular) |
| (Liquen escleroso y atrófico) |
| Morfea generalizada |
| Morfea ampollosa |
| Morfea lineal |
| Morfea lineal (esclerodermia lineal) |
| En coup de sabre |
| Hemiatrofia facial progresiva |
| Morfea profunda |
| Morfea profunda |
| Morfea subcutánea |
| Fascitis eosinofílica |
| Morfea panesclerótica de la infancia |
Las formas más frecuentes de presentación son la Morfea Localizada y la Generalizada y solo explicaremos estás dos con más detalle
MORFEA LOCALIZADA
La morfea en placas es la forma más común y se manifiesta como áreas redondeadas o ovaladas de piel endurecida en el tronco o las extremidades. La esclerodermia lineal afecta tanto a la dermis como al tejido adiposo, el músculo y, a veces, el hueso, y se manifiesta como líneas o bandas de piel endurecida y esclerosada. La morfea profunda afecta a la dermis profunda, el tejido adiposo y el músculo, pero las lesiones son más difusas y no siguen un patrón lineal.
La morfea a menudo no tiene una gran impacto sistémico, pero puede ser debilitante debido a la deformidad y limitación física que puede causar. Los pacientes con morfea también tienen un mayor riesgo de enfermedades autoinmunitarias en sus familias. El tratamiento de la morfea se basa en el uso de medicamentos como el metotrexato y los glucocorticoides sistémicos, y en algunos casos se puede recurrir a la terapia fotodinámica o la radioterapia. Aunque no existe un tratamiento curativo, el tratamiento temprano puede ayudar a controlar la enfermedad y prevenir complicaciones graves.
MORFEA GENERALIZADA
La morfea generalizada es un trastorno fibroso que se caracteriza por la extensión y profundidad de los cambios microscópicos en la piel. Cuando las placas de morfea afectan a más de 2 territorios anatómicos se habla de morfea generalizada.
Se diferencia de la esclerodermia sistémica en que los pacientes con morfea generalizada no suelen presentar ulceraciones, reabsorción de las falanges, cambios en los capilares del pliegue ungueal o fenómeno de Raynaud. Además, la cara suele estar respetada, lo que significa que aunque los cambios esclerosos de la piel pueden ser muy extensos en la morfea generalizada, el paciente no suele presentar los cambios típicos de la esclerodermia sistémica en la cara, como la desaparición de las arrugas de expresión o el adelgazamiento de los labios. Aunque es poco común, se han documentado anomalías pulmonares, esofágicas, renales o cardiacas en algunos casos de morfea generalizada. Los pacientes con esta condición también pueden presentar eosinofilia periférica, aumento de las gammaglobulinas o alteraciones inmunológicas como la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN de cadena simple, hipocomplementemia o, incluso, anticuerpos antifosfolípidos. La fascitis eosinofílica es otra condición que se caracteriza por el endurecimiento de la piel de las extremidades de manera bilateral y simétrica, y que se ha discutido en la literatura médica en relación con la morfea generalizada y otras morfeas profundas. Los síntomas de la fascitis eosinofílica incluyen edema, tirantez en la piel y eritema tenue y difuso en las extremidades, seguidos de una fase de endurecimiento y esclerosis de la piel. Los pacientes con fascitis eosinofílica también pueden presentar eosinofilia, hipocomplementemia y ANA. La morfea generalizada y la fascitis eosinofílica pueden ser difíciles de diagnosticar y pueden requerir pruebas de imagen y biopsias para confirmar el diagnóstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la esclerodermia localizada es un desafío debido a la falta de un tratamiento efectivo y universal para esta condición. El tratamiento se basa en la extensión y gravedad de la enfermedad, que se determina principalmente por el riesgo de deformaciones y limitación de la movilidad. Aunque hay diversos aparatos disponibles para medir objetivamente la progresión de la esclerodermia, ninguno ha sido universalmente aceptado. Además, también es difícil definir y evaluar la mejoría de las lesiones, tanto en la evolución natural de la enfermedad como después del inicio de un tratamiento específico. Los fármacos más aceptados para el tratamiento de la esclerodermia localizada son el metotrexato y los glucocorticoides sistémicos, que casi siempre se administran en combinación. Estos medicamentos han demostrado ser efectivos en varios estudios prospectivos y retrospectivos, aunque no hay estudios aleatorizados y doble ciego que demuestren su eficacia. Además, el uso prolongado de glucocorticoides sistémicos puede causar efectos secundarios graves, como osteoporosis y hipertensión. Otros medicamentos que se han utilizado para tratar la esclerodermia localizada incluyen el ciclofosfamida, el clorambucil, el acitretin y el etanercept. La terapia ocupacional y física también puede ser útil para mejorar la función y la movilidad en los pacientes con esclerodermia localizada. Además, es importante brindar apoyo psicológico y educativo a los pacientes y sus familias para ayudar a manejar el impacto de la enfermedad en la vida cotidiana. En resumen, el tratamiento de la esclerodermia localizada sigue siendo un desafío debido a la falta de un tratamiento efectivo y la necesidad de encontrar una forma de medir objetivamente la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Recomendamos el siguiente artículo que habla de forma más extensa sobre la esclerodermia.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001731012004772
ENFERMEDAD DE RAYNAUD
La enfermedad de Raynaud es un trastorno que afecta el flujo sanguíneo en los dedos y los dedos de los pies. Se caracteriza por episodios de circulación reducida en estas áreas durante los cuales los dedos y los dedos de los pies se vuelven fríos, pálidos y doloridos. Estos episodios, conocidos como “ataques de Raynaud”, son a menudo desencadenados por el frío o el estrés emocional.
La enfermedad de Raynaud es causada por la contracción excesiva de los vasos sanguíneos que llevan sangre a los dedos y los dedos de los pies. Esta contracción puede ser el resultado de una respuesta exagerada del cuerpo al frío o al estrés, o puede ser una consecuencia de otras afecciones médicas, como la esclerosis sistémica o el lupus.
La enfermedad de Raynaud es más común en las mujeres y a menudo se manifiesta por primera vez en la edad adulta joven. Aunque puede ser incómoda, la enfermedad de Raynaud a menudo es benigna y no causa daño permanente a los dedos y los dedos de los pies. Sin embargo, en algunos casos, los ataques de Raynaud pueden ser más graves y pueden llevar a la formación de úlceras o infecciones en los dedos y los dedos de los pies.
Tratamiento:
El tratamiento de la enfermedad de Raynaud depende de la gravedad de los síntomas y de si se debe a otra afección médica subyacente. Algunas opciones de tratamiento comunes incluyen:
- Evitar factores desencadenantes: Tratar de evitar el frío y el estrés emocional puede ayudar a reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques de Raynaud.
- Mantenerse caliente: Usar ropa abrigada y guantes cuando haga frío afuera puede ayudar a prevenir los ataques de Raynaud.
- Ejercicio físico: El ejercicio regular puede mejorar la circulación y ayudar a prevenir los ataques de Raynaud.
- Bloqueadores de los canales de calcio: Estos medicamentos ayudan a relajar los vasos sanguíneos y mejorar la circulación.
- Betabloqueantes: Estos medicamentos también pueden ayudar a relajar los vasos sanguíneos y mejorar la circulación.
- Vasodilatadores: Estos medicamentos ayudan a dilatar los vasos sanguíneos y a mejorar la circulación.
- Inhibidores de la agregación plaquetaria: Estos medicamentos impiden que las plaquetas se peguen juntas y bloqueen los vasos sanguíneos.
- Antinflamatorios no esteroideos (AINE): Estos medicamentos pueden ayudar a reducir la inflamación y el dolor durante los ataques de Raynaud.
Fenómeno de Raynaud
El Fenómeno de Raynaud es una reacción vascular inducida muchas veces por frio o por stress y se asocia casi siempre a una enfermedad de la colágena.
El fenómeno de Raynaud consiste en una alteración vascular que se origina después de la exposición al frio o de una tensión emocional o bien puede ser idiopático. Se da en los dedos de las manos y/o los pies.
Se caracteriza por una primera fase en la que los dedos se ponen frios y se ven azules (cianóticos) o pálidos por disminución del flujo sanguineo, llegando inclusive a la necrosis. Esta fase dura minutos u horas y luego se da una segunda fase en la que hay un eritema y los dedos pueden estar calientes. Hay autores que distinguen tres fases: palidez, cianosis y eritema.
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (SSc)
Se presenta con mayor frecuencia en la 4ª década de la vida; más frecuente en mujeres (3:1).
Es la enfermedad de la colágena que presenta con mayor frecuencia Fenómeno de Raynaud.
Los dedos pueden aumentar de grosor y volverse lisos conociéndose esta condición como dedos en salchicha o manos en garra: esclerodactilia
La cara se adelgaza, se vuelve alargada e inexpresiva. Se forman líneas que imitan a las arrugas (pseudoritides), especialmente en la región perioral y en la barbilla.
En el cuello se presentan cordones verticales tensos que se conocen como el signo de la cuerda.
Pueden presentarse telangiectasias e induración cutánea.
Pueden haber manchas hipocrómicas o acrómicas con puntos piel de color normal, lesiones que se conocen como sal y pimienta.
Otros síntomas que pueden haber son:
Piel seca y escamosa, especialmente en las manos y los pies
Hinchazón y dolor en las manos y los pies
Fatiga y debilidad muscular
Dificultad para respirar
Problemas gastrointestinales, dificultad para tragar, diarrea y dolor abdominal
Trastornos del sueño
Problemas de la tiroides
Trastornos del sistema nervioso, como dolor y e
ntumecimiento en las manos y los pies
Además hay hallazgos en los exámenes de laboratorio y en los estudios de imagen, como:
- Anticuerpos antinucleares (ANA): Estos anticuerpos se encuentran en la mayoría de las personas con esclerosis sistémica. Se sabe que atacan a los componentes del núcleo de las células, como el ADN y el ARN.
- Anticuerpos anti-Scl-70: Este anticuerpo se encuentra en alrededor del 20-30% de las personas con esclerosis sistémica. Se cree que ataca a los tejidos conectivos del cuerpo, como los músculos, los huesos y los tejidos conectivos.
- Anticuerpos anti-centrómero: Este anticuerpo se encuentra en alrededor del 10-20% de las personas con esclerosis sistémica. Se cree que ataca a los centrómeros de las células, que son estructuras presentes en el núcleo de las células que ayudan a controlar la división celular.
- Anticuerpos anti-RNA polimerasa III: Este anticuerpo se encuentra en alrededor del 5-10% de las personas con esclerosis sistémica. Se cree que ataca a la RNA polimerasa III, una enzima que juega un papel importante en la producción de ARN.
- Anticuerpos anti-topoisomerasa I: Los anticuerpos anti-topoisomerasa I se producen cuando el sistema inmunológico ataca a una enzima que juega un papel importante en la replicación del ADN. Estos anticuerpos se encuentran con menos frecuencia en personas con esclerosis sistémica y se relacionan con un curso más grave de la enfermedad.
Cambios en la piel y en los tejidos conectivos en las pruebas de biopsia
Cambios en los vasos sanguíneos en los estudios de imagen, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética
Los exámenes de laboratorio pueden ser útiles para ayud
ar a los médicos a diagnosticar la esclerosis sistémica progresiva (SSc, por sus siglas en inglés) y a evaluar la progresión de la enfermedad. A continuación se incluyen algunos exámenes de laboratorio comunes que se pueden solicitar para el diagnóstico y el seguimiento de la SSc:
Análisis de sangre: se pueden realizar varios tipos de análisis de sangre, como el recuento completo de glóbulos blancos y rojos, el hemograma completo y las pruebas de coagulación. Estos exámenes pueden proporcionar información importante sobre el estado de salud del paciente y pueden detectar anemia o problemas de coagulación.
Niveles de anticuerpos antes mencionads
Pruebas de función renal: la SSc puede afectar los riñones y causar insuficiencia renal. Las pruebas de función renal, como la creatinina y el ácido úrico en la sangre, pueden ayudar a evaluar el funcionamiento de los riñones y a detectar cualquier problema temprano.
Pruebas de función hepática: la SSc también puede afectar el hígado. Las pruebas de función hepática, como la bilirrubina, las transaminasas y el ácido fólico en la sangre, pueden ayudar a evaluar el funcionamiento del hígado y a detectar cualquier problema temprano.
Pruebas de tiroides: la SSc también puede afectar la glándula tiroides. Las pruebas de tiroides, como la tiroxina (T4) y la hormona estimulante de la tiroides (TSH) en la sangre, pueden ayudar a evaluar el funcionamiento de la tiroides y a detectar cualquier problema temprano.
Criterios diagnósticos:
Criterio Mayor: Esclerodermia proximal en cualquiera de los miembros
Criterios Menores: Esclerodactilia “pitting” digital o pérdida de colchón del pulpejo
Fibrosis bibasilar pulmonar.
Organos más afectados: Esófago, pulmón, corazón, riñon.
TRATAMIENTO
Los medicamentos que se utilizan para tratar la SSc incluyen medicamentos para controlar el sistema inmunológico, como los esteroides y los medicamentos inmunosupresores, así como medicamentos para aliviar los síntomas, como los medicamentos antiinflama
torios no esteroideos (AINE) y los medicamentos para el dolor, también se ha usado d- penicilamina 300-600 mg/d y colchicina.
Sildenafil: Este medicamento se utiliza para tratar la disfunción eréctil y la hipertensión arterial pulmonar, que son dos problemas comunes en personas con SSc. Se toma por vía oral y actúa relajando los músculos lisos de los vasos sanguíneos y aumentando el flujo sanguíneo.
Algunos medicamentos biologicos que se han utilizado para el tratamiento de la ESP son:
- Pirfenidona: es un medicamento que se ha utilizado para tratar la ESP durante varios años y se ha demostrado que puede ayudar a controlar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad.
- Nintedanib: es otro medicamento que se ha utilizado para tratar la ESP y que también puede ayudar a controlar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad.
- Ofev (nintedanib y pirfenidona): es una combinación de pirfenidona y nintedanib que se ha utilizado para tratar la ESP y que puede ser efectiva en el control de los síntomas y la progresión de la enfermedad.
- Rituximab: Este medicamento se utiliza para tratar la SSc relacionada con el sistema inmune. Se administra por vía intravenosa y actúa reduciendo el número de células del sistema inmune que pueden causar inflamación y daño en los tejidos.
- Tocilizumab: Este medicamento se utiliza para controlar la inflamación en personas con SSc y otras enfermedades autoinmunitarias. Se administra por vía intravenosa y actúa bloqueando la acción de una proteína llamada interleucina-6, que puede contribuir a la inflamación.
La terapia física puede ayudar a mejorar la fuerza y la flexibilidad de los músculos y las articulaciones afectadas por la SSc. También se pueden utilizar dispositivos de asistencia, como muletas o sillas de ruedas, para mejorar la movilidad.
El apoyo psicológico también puede ser importante para las personas con SSc, ya que la enfermedad puede afectar su calidad de vida y su bienestar emocional. Los profesionales de la salud mental, como los psicólogos o los terapeutas, pueden ayudar a las personas con SSc a manejar el estrés y la ansiedad y a adaptarse a los cambios en su salud y en su estilo de vida.
Es importante tener en cuenta que no existe una cura para la SSc y que el tratamiento se centra en controlar los síntomas y prevenir la progresión de la enfermedad. Por lo tanto, es esencial que las personas con SSc trabajen estrechamente con su equipo de atención médica para encontrar el tratamiento más adecuado para ellos.
CREST
La enfermedad CREST es una forma leve de esclerosis sistémica y se caracteriza por la presencia de cinco síntomas específicos: calcinosis (depósitos de calcio en la piel), esclerodactilia (dedos engrosados y endurecidos), disfagia (dificultad para tragar), esclerodactilia y telangiectasia (pequeños vasos sanguíneos hinchados y visible en la piel).
Las siguientes imágenes nos muestran calcinocis cutis, la imagen del medio es un rayo x de la imagen de la derecha.
DERMATOMIOSITIS:
Enfermedad inflamatoria difusa que afecta al músculo estriado provocando pérdida de fuerza y atrofia de este y puede haber alteraciones cutáneas.
Dos veces más frecuente en mujeres
Edad: niños menores de 10 años y adultos entre 40 a 60 años.
Clínica:
Erupción en áreas expuestas al sol, eritema (alrededor de los párpados), escama y/o pápulas. La erupción se da también el en tronco (espalda, tórax y abdomen) es frecuentemente macular de color rosado. Al entrar el paciente en remisión, pueden quedar manchas hiperpigmentadas.
Eritema es heliotropo: alrededor de los párpados se puede apreciar un eritema violáceo
Pápulas de Gottron: Pápulas aplanadas, ligeramente eritematosas en el dorso de los dedos.
Debilidad muscular proximal
Otras: artralgia, disfagias, calcinosis, fibrosis pulmonar, cardiopatías, alteraciones neurológicas, oftálmicas, fenómeno de Raynaud
Imágenes donde se aprecian el rash característico de la dermatomiositis.
Fotos cortesía Dr. Jaime Martínez
Clasificacion:
I. Poliomiositis idiopatica: solo afecta el músculo
II Dermatomiositis idiopatica
III Dermatomiositis o polimiositis asociada a malignidad. Hogking
IV Infantil
V Asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo: LES o esclerodermia.
Criterios diagnósticos:
Debilidad muscular proximal
Cambios electromiográficos característicos de miositis.
Elevación sérica de enzimas musculares (CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH)
Biopsia de músculo con cambios característicos
Alteraciones dermatológicas
Análisis de sangre: se pueden realizar varios tipos de análisis de sangre, como el recuento completo de glóbulos blancos y rojos, el hemograma completo y las pruebas de coagulación. Estos exámenes pueden proporcionar información importante sobre el estado de salud del paciente y pueden detectar anemia o problemas de coagulación.
Niveles de anticuerpos: Los niveles elevados de ciertos anticuerpos en la sangre, como los anticuerpos anti-Jo-1, pueden ser un hallazgo sugestivo de dermatomiositis.
Pruebas de inflamación: la dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria y, por lo tanto, los niveles elevados de marcadores inflamatorios en la sangre, como la proteína C-reactiva (PCR) y el factor reumatoide (FR), pueden ser un hallazgo sugestivo de la enfermedad.
Tratamiento:
Reposo absoluto y hospitalización
Esteroides sistémicos: Prednisona 1mg/kg/d
Metotrexate 15mg/semanales, divido en tres dosis. Se ocupa cuando se quieren disminuir las dosis de esteroides.
Para casos resistentes se pueden usar mediacamentos biológicos
Los medicamentos biológicos que se han utilizado para tratar la dermatomiositis incluyen:
Tocilizumab: es un anticuerpo monoclonal que se utiliza para bloquear la actividad de una proteína llamada interleuquina 6 (IL-6). El tocilizumab se ha demostrado efectivo para reducir la inflamación y mejorar la función muscular en pacientes con dermatomiositis.
Anakinra: es una proteína que se utiliza para bloquear la actividad de una proteína llamada interleuquina 1 (IL-1). El anakinra se ha demostrado efectivo para reducir la inflamación y mejorar la función muscular en pacientes con dermatomiositis.
Rituximab: es un anticuerpo monoclonal que se utiliza para destruir las células del sistema inmunológico llamadas células B. El rituximab se ha demostrado efectivo para reducir la inflamación y mejorar la función muscular en pacientes con dermatomiositis.