PSORIASIS
La psoriasis es una enfermedad crónica, de causa desconocida, constituida por placas eritemato-escamosas que afecta diversas partes de piel y se caracteriza por presentar remisiones y exacerbaciones.
Es más frecuente en el adulto joven y tiene igual incidencia en ambos sexos. En la mayoría de los casos inicia en la tercera década de la vida.
Etiología
Se desconoce cual es la causa de la psoriasis. Hay muchas teorías que tratan de explicar la causa de la psoriasis, pero ninguna es satisfactoria.
Entre esta tenemos:
Teoría del defecto primario:
En el que hay un defecto en la piel de hiperproliferación celular y metabólica.
Hay un aumento en la velocidad de recambio celular y la queratinopoyesis (el proceso por el cual un queratinocito se divide en la capa basal, llega al estrato córneo y luego se descama) que usualmente dura 28 días se tarda solo 4 días
La teoría genética
Mutaciones en ciertos genes que están involucrados en el sistema inmune: Se ha identificado que la psoriasis está relacionada con mutaciones en los genes HLA-Cw6 y HLA-DR7, que codifican para proteínas del sistema inmune.
Familiares con antecedentes de psoriasis: La psoriasis es más común en personas que tienen ciertos antecedentes familiares de esta enfermedad. .Un hijo de padre o madre con psoriasis tiene 40% mas de posibilidades de padecer la enfermedad que la población general.
Otros factores genéticos: Se ha demostrado que la psoriasis también está relacionada con mutaciones en otros genes, como el gen de la IL-36RN, que codifica para una proteína implicada en la inflamación
La teoría infecciosa
Los pacientes con psoriasis al presentar infecciones concomitantes por bacterias, especialmente respiratorias, las lesiones de psoriasis aumentan.
La teoría psicosomática.
Se basa en la observación que en algunos pacientes al estar bajo tensión, ansiedad, depresión o cambios de estado emocional el brote de psoriasis aumenta.
La teoría inmunológica.
Sobreexpresión de ciertas citoquinas: Las citoquinas son proteínas que promueven la inflamación y la activación de otras células inmunes. En la psoriasis se ha observado una sobreproducción de ciertas citoquinas, como la interleucina-17 y la interleucina-22, que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad.
Activación anormal de ciertas células inmunes: En la psoriasis se ha observado una activación anormal de ciertas células inmunes, como los linfocitos T y los macrófagos, que pueden contribuir a la inflamación y a la formación de las placas características de la enfermedad.
Disfunción del sistema inmune: En la psoriasis se ha observado una disfunción del sistema inmune, que puede contribuir al desarrollo de la enfermedad. Se ha demostrado que en la psoriasis hay una activación anormal de ciertas células inmunes, como los linfocitos T y los macrófagos, que pueden contribuir a la inflamación y a la formación de las placas características de la enfermedad.
Clasificación Clínica
La clasificación clínica puede ser por la topografía de las lesiones (su localización) o por su morfología (la forma de las placas). Hay que tener en cuenta que es muy raro encontrar una forma de psoriasis única en un paciente, casi siempre hay diferentes formas de psoriasis en el mismo paciente.
- Por localización: Las formas más frecuentes son la psoriasis vulgar, palmoplantar, invertida y del cuero cabelludo, la otras formas son bastante raras.a. De piel (Vulgar)
b. Facial
c. Palmoplantar
d. ungueal
e. Invertida (afecta pliegues, orificios y genitales)
f. Generalizada aguda de Vos Zumbush
g. De cuero cabelludo - Por morfología: Las formas más frecuentes son la psoriasis en placas y en gotas.
- gotas
b. placas
c. anular
d. numular
e. ostrácea
f. circinada
g. pustulosa
Clínica de la psoriasis vulgar:
Dermatosis bilateral con tendencia a la simetría, afecta codos, rodillas, región lumbo-sacra, cuero cabelludo principalmente en zonas retroauriculares, occipitales y parietales.
La dermatosis es monomorfa y está constituida por múltiples placas circulares de bordes bien definidos con eritema y escamas blancas, nacaradas, bien adheridas, que pueden cubrir toda la placa. Esta clasificación topográfica usualmente corresponde a la clasificación morfológica de grandes placas.
Foto Dr. Martínez
En estas fotografías se pueden observar la placas bien limitadas y con escama blanquecina en la superficie.
Clínica de psoriasis palmoplantar:
Diseminada a palmas y plantas. Está constituida por placas de límites menos preciso que la psoriasis vulgar. En algunos pacientes puede haber bastante eritema y pocas escamas y en otros pacientes poco eritema y una escama gruesa, en otros predominan áreas de queratosis. En muchos pacientes se pueden observar pequeñas pústulas (estás pústulas son estériles).
Clínica de la psoriasis invertida:
Puede afectar axilas, ombligo, ingles, genitales, perirectal, conducto auditivo externo.
Esta formada por placas bien limitada con eritema y usualmente la escama es menos abundante que en una psoriasis vulgar.
Fotografía de axila.
Fotos cortesía Dr. Jaime Martínez
Clínica de psoriasis de cuero cabelludo:
Afecta principalmente las regiones retroauriculares temporales, parietales.
Esta constituida por abundante escama gruesa, el eritema es difícil de observar. El paciente casi siempre consulta por presentar caspa abundante.
Clínica de psoriasis en gotas:
La dermatosis usualmente esta diseminada a tronco en el abdomen y miembros inferiores en los muslos, miembros superiores. Se caracteriza por presentar pequeñas placas circulares de 0.5 a 2cms de diámetro con eritema y escama la cual es, en la mayoría de los casos, no muy abundante. En esta forma el inicio del brote es súbito. Esta forma de psoriasis tiene un buen pronóstico en el sentido de que el brote es más fácil de controlar.
Todos los tipos de psoriasis pueden presentar fenómeno isomórfico o de Koebner. Este consiste en que si se da un traumatismo aparecen lesiones de la enfermedad (psoriasis) en esa zona.
En todo paciente con psoriasis hay que examinar las uñas. En las uñas se da el signo del dedal el cual esta constituido un puntilleo fino en la lámina ungueal. Estos pequeños puntos se conocen como pits (del inglés) ungueales. Otras lesiones ungueales incluyen onicolisis (separación de la lámina ungueal de su lecho), hiperqueratosis subungueal, leuconiquia (blanqueamiento de las uñas).
En todos los pacientes con psoriasis presentan el Rascado metódico de Brocq:
Signo de la parafina: Al rascar la placa se siente como el estar rascando una candela.
Signo de Auspitz o de Rocío Sangrante: Si se continua rascando, aparecen gotitas de sangre muy finas.
Histología:
La imagen histológica va a cambiar de acuerdo al estadio de la placa y por lo tanto pueden estar presentes algunos de los siguientes hallazgos microscópicos:
Hiperqueratosis (aumento de la capa córnea) con paraqueratosis (aumento de la capa cornea con presencia de núcleos en las células corneas) focal.
Microabscesos de Munro (neutrófilos y depósitos de fibrina) en la zona de paraqueratosis.
Ausencia de la capa granular.
Adelgazamiento de los segmentos suprapapilares del estrato de Malpighi
Pústula espongiforme muy pequeña en los segmento suprapapilares (pústula de Kogoj)
Mitosis en 1 o 2 capas por encima de la basal
Estiramiento (elongación) y edema de las papilas
Elongación de los procesos interpapilares con ensanchamiento de su parte inferior: en palillos de tambor
Infiltrado mononuclear linfocitario
El signo de Auspitz se explica histológicamente porque al haber un adelgazamiento de los segmentos suprapapilares, el rascado quita estas pocas células, se exponen los capilares situados en el vértice de las papilas dérmicas y estos sangran.
Complicaciones:
Dermatitis por contacto (eccematización): por automedicación.
Impétigo secundario
Candidiasis
Eritrodermia: La psoriasis se disemina y luego se generaliza presentando el paciente afección de más del 90% de la superficie corporal. Estos pacientes pueden mostrar alteraciones metabólicas, pérdidas de proteínas.
Artropatía: 1-3%, puede presentarse poliartritis crónica progresiva con afección de articulaciones interfalángicas de manos y pies; hay dolor y flogosis, acompañada de psoriasis ungueal en un 80%. La artropatía lleva a anquilosis, rigidez y deformidad.
Tratamiento.
El tratamiento se debe de individualizar para cada paciente y para cada forma de psoriasis.
Tópicos:
Antralina (Es un derivado sintético del antraceno). Se ocupa a concentraciones de 0.5%-2.0%. Se aplica por 20 min. y luego se retira.
Alquitrán de hulla. Es una sustancia negra que mancha la ropa. Se usa en concentraciones del 3-5% en crema. Se aplica en las lesiones en la noche. No se sabe exactamente como actúa, pero produce supresión de la síntesis del DNA. Hay más de mil metabolitos en esta sustancia y son pocos los que se han estudiado de ellos.
Acido salicílico. Se ocupa en concentraciones de 3-6%. Es un queratolítico y ayuda a remover la escama. Se puede ocupar en crema para el cuerpo o en loción para el cuero cabelludo.
Corticoesteroides. Deben de ser usados con mucha precaución y por periodo de tiempo corto. Los corticoesteroides, disminuyen la queratinopoyesis y la proliferación de células inflamatorias. Pueden ser ocupados en el cuerpo o cuero cabelludo. No dan buenos resultados en las placas gruesas de codos y rodillas.
Análogos de la vitamina D. Calcipotriol: es un derivado de la vitamina D, su presentación es en crema y loción capilar y se aplica dos veces al día. Funciona bien en casos de leves a moderados. No se debe de aplicar junto a acido salicílico ya que este disminuye la acción del Calcipotriol. Tacalcitol: Es un ungüento de una sola aplicación al día, algunos estudios muestran muy buena efectividad en su uso, funciona disminuyendo la queratinopoyesis al disminuir la síntesis de DNA.
Sistémicos:
Metotrexate:
Es un medicamento que disminuye la proliferación celular al inhibir la fase S.
Si se toma por tiempo prolongado puede producir daño o cirrosis hepática.
Se necesita una biopsia hepática previa al tratamiento y luego cada 1.5 gramos de dosis acumulativa. Solo debe de ser empleada por médicos especialistas.
Dosis: 2.5 a 7.5mg. 3 dosis orales cada 12 horas a la semana.
Dapsona:
Funciona bien en algunos pacientes, se ocupa como droga inmunoreguladora.
La dosis es de 100 mg/día.
Etretinato e Isotretinoina.
Son derivados de la vitamina A.
Se dan a dosis de 0.1 mg/kg./día.
Funcionan bien para psoriasis de grandes placas y otras variedades resistentes a terapia convencional.
Alquitrán de Hulla mas luz Ultravioleta B. (conocido como régimen de Goeckerman)
Es quizá el tratamiento más efectivo para pacientes con psoriasis extensa (más del 20% de superficie corporal). Consiste en aplicar alquitrán de hulla en la noche y al día siguiente luz ultravioleta B.
PUVA
Es la administración de psoralenos más la aplicación de luz ultravioleta A.
El psoraleno más usado es el 8 metoxipsoraleno
Se desconoce el mecanismo de acción.
Se debe de reservas para casos que no responden a tratamiento convencional ni a tratamiento con alquitrán de hulla más luz ultravioleta B.
Estos medicamentos son proteínas producidas por organismos vivos, como bacterias o células de cultivo, y se utilizan para bloquear la actividad de ciertas proteínas o células del sistema inmune que están implicadas en la inflamación y en el desarrollo de la psoriasis.
Medicamentos biológicos
Los medicamentos biológicos más comúnmente utilizados para el tratamiento de la psoriasis incluyen:
Inhibidores de la interleucina-12/23: Estos medicamentos bloquean la acción de la interleucina-12 y la interleucina-23, que son proteínas que promueven la inflamación y la activación de ciertas células inmunes.
Inhibidores de la interleucina-17: Estos medicamentos bloquean la acción de la interleucina-17, que es una proteína que promueve la inflamación y la activación de ciertas células inmunes.
Inhibidores de la interleucina-23: Estos medicamentos bloquean la acción de la interleucina-23, que es una proteína que promueve la inflamación y la activación de ciertas células inmunes.
Los medicamentos biológicos pueden tener efectos secundarios potenciales, como infecciones, reacciones alérgicas y trastornos autoinmunitarios
Pronostico:
El pronóstico de la enfermedad es bastante variable. La psoriasis en gotas presenta muy buen pronóstico y los pacientes mejoran rápidamente. Usualmente la enfermedad se presenta con remisiones y brotes. El objetivo del tratamiento es que los intervalos de remisión sean largos, con alquitrán de hulla y luz ultravioleta B, se logran remisiones prolongadas.
PITIRIASIS ROSADA
Descrita por Gibert en 1860.
Es una erupción de placas eritematoescamosas, ovaladas, en
la que hay una lesión inicial y presenta una evolución de 4 a 6 semanas.
Se da en adultos jóvenes y más frecuente en mujeres en 2ª – 3ª década de la vida.
En El Salvador, se ve con mayor frecuencia en los meses de Junio, Julio, Noviembre y Diciembre.
Etiología desconocida
En pocos pacientes se puede encontrar un pródromo con malestar general, nauseas, disminución del apetito, artralgias.
La lesión inicial se conoce como Medallón Heráldico se da aproximadamente en un 60% de los pacientes, se localiza usualmente en el tronco. El Medallón Heráldico es oval y de color rosado salmón y tiene un collarete de escama blanquecina y muy fina.. Una semana después se inicia la erupción secundaria, con lesiones similares, pero más pequeñas. Inician en el tronco, rara vez afectan la cara y usualmente no bajan más allá de las rodillas. Las lesiones son múltiples, ovaladas, en raras ocasiones son anulares, con eritema y una fina escama. Se disponen en forma de “árbol de navidad”. Usualmente hay un prurito leve, pero las lesiones pueden ser asintomáticas o muy pruriginosas.
Las lesiones se ven en mayor cantidad en el tronco, rara vez en la cara o por abajo de las rodillas, conforme las lesiones van involucionando, otras van apareciendo. El proceso es autolimitado y puede durar hasta unas 8 semanas.
Diagnósticos diferenciales: psoriasis en gotas, parasoriasis, eritema anular centrífugo, lepra dimorfa
Tratamiento:
El tratamiento va dirigido a disminuir los síntomas y a explicarle al paciente la enfermedad para que no se automedique y comprenda la evolución de la enfermedad.
Medicamentos a utilizar
Antihistamínicos : loratadina, cetirizina, astemizol.
Cremas emolientes para aplicarlas 3 veces al día.
Evitar irritantes: jabones muy fuertes, ropa de material sintético, etc.
En casos muy graves o con mucho prurito se puede ocupar luz ultravioleta B.
Evolución: La enfermedad cura por si sola en unas 6 semanas sin dejar cicatriz ni secuelas.
Las recidivas son sumamente raras.
LIQUEN PLANO
Dermatosis caracterizada por pápulas violáceas, angulares, brillantes, con una muy fina escama en la superficie, usualmente encontradas en las superficies flexoras o mucosas o genitales. En una erupción pruriginosa, que se resuelve en 1-3 años.
Etiología: desconocida. Hay un fenómeno inmunológico mediado por células, la estructura que primero se afecta es la unión dermo-epidérmica.
Afecta igual proporción de hombres y mujeres. Se da con mayor frecuencia en la cuarta a sexta década de la vida.
Usualmente las pápulas se desarrollan gradualmente, en una ó más semanas. La lesión inicial se localiza usualmente en las extremidades, y pueden diseminarse a todo el cuerpo.
El prurito es frecuente.
Lesiones elementales so bien características: pápulas poligonales, brillantes, violáceas, que pueden estar cubiertas de fina escama.
La enfermedad presenta fenómeno de Koebner, si se da una laceración en la piel aparecen nuevas lesiones en esta zona. Al sanar las lesiones pueden dejar hiperpigmentación residual.
En pocas ocasiones afecta las mucosas dando zonas de leucoplasias (zonas blanquecinas), como se pueden observar en las siguientes imágenes.
Variedades:
Liquen plano erosivo
Afecta mucosas: boca, conjuntiva y genitales. Se encuentran fisuras y ulceraciones en una mucosa hiperémica, acompañándose de un exudado serohemático y costras. Es bastante doloroso.
Liquen plano lineal
Es bastante raro. Las pápulas se disponen en forma lineal, usualmente afectando una extremidad.
Liquen plano eruptivo
Las lesiones aparecen rápidamente especialmente en el tronco, pero también en las extremidades. En la mayoría de estos casos hay bastante prurito.
Liquen plano trópico solar
Se da en zonas expuestas a la luz solar. Aumenta después de que el paciente se ha asoleado.
Liquen plano ungueal:
En muy pocos pacientes el liquen plano afecta las uñas, pero puede haber afección ungueal sin lesiones en la piel.
Las uñas más afectadas son las de las manos. Se aprecian estrías longitudinales, destrucción del extremo distal de las uñas, engrosamiento ungueal.
Liquen plano pigmentado
Es bastante raro, usualmente son pocas lesiones y se aprecian como manchas hiperpigmentadas de límites bien definidos de pocos centímetros de diámetro y forma irregular u oval.
Histología:
– Hiperqueratosis
– Tapones córneos
– Hipergranulosis focal
– Acantosis irregular (en dientes de sieerra)
– Vacuolización de estrato basal: o degeeneración hidrópica de capa basal
– Pigmento melánico en dermis
– Infiltrado en dermis superficial próxiimo a capa basal, que puede destruir a esta.
– Cuerpos coloide o de Civatte&nbssp; (son queratinocitos que se aprecian muy eosinófilos)
– Vasodilatación en papilas dérmicas y llos vasos muestran sus paredes engrosadas.
– El tercio medio y el tercio profundo dde la dermis usualmente no muestran cambios.
Diagnósticos diferenciales:
Reacciones liquenoides: histología y clínica similar a liquen, pero es una reacción a drogas
Lupus eritematoso cutáneo.
Tratamiento
Tópico:
Queratolíticos: urea al 20%, Acido salicílico al 3%-4%.
Responden muy bien al siguiente tratamiento: Acido retinoico al 0.5% más un esteroide de alta potencia como el valerato de betametasona. Aplicando el tratamiento dos veces al día, una crema después de la otra.
Sistémico:
Griseofulvina 500 mg/d
Diaminodifenilsulfona 100-200 mg/d
antihistamínicos
Liquen plano Erosivo y eruptivo
Prednisona 15-30 mg/d x 7-10d y luego disminuir dosis.
Liquen ungueal: esteroides tópicos de mediana potencia.
Evolución:
El 60% de los pacientes cura antes del año. El resto de los pacientes puede presentar un curso largo de años.
Liquen Estriado
Se da especialmente en la infancia y se caracteriza por presentar en las extremidades placas lineales hipocrómicas y brillantes conformadas por diminutas pápulas.
El tratamiento es tópico con esteroides de mediana potencia y acido retinoico, queratolíticos.