LEPRA
a) Historia
En 1873 Hansen, descubre el bacilo de la lepra.
b) Mycobacterium leprae
Es una micobacteria que mide 8 x 0.2 a 0.5 micras, es alargado y curvo en unos de sus extremos. Es inmovil y se divide por bipartición
Secreta Glea que es una sustancia pegajosa y es responsable de la formación o agregación de los bacilos en forma de “paquetes de cigarro” a los que se les denomina globias.
Vive de forma intracelular.
Presenta el ácido micólico que es característico del género micobacterium y es responsable de la propiedad de ser ácido-alcohol resistente y presenta el ácido lepromínico que es característico de la especie.
Se tiñe histológicamente con: Ziehl Neelsen, Fite Faraco, Munch, Sudán III,
El Micobacterium leprae no se puede cultivar en un medio de cultivo, sin embargo tiene un tiempo de generación de 20 días. No hay reservorios animales.
En 1960 Shepard lo inoculó en la almohadilla plantar del ratón blanco.
En1971 Kircheimer y Storrs lo cultivarón en el armadillo de nueve bandas.
El micobacterium es de baja virulencia, para contagiarse de lepra se necesita:
Convivir con el paciente por años (un contacto íntimo y prolongado).
Estar genéticamente predispuesto para adquirir la enfermedad. Hay un factor de resistencia natural de la lepra que está presente en el 95% de la población.
El bacilo se elimina de los enfermos por la piel, mucosas, lágrimas. Llega al receptor probablemente por vía aerea a la mucosa nasal donde vencidas las barreras naturales, se disemina por vía linfática y por vía hematógena.
c) Clasificación de los casos:
La lepra tiene múltiples presentaciones clínicas y se comporta diferente en cada individuo.
Debido a esta razón, se ha tenido que hacer una clasificación de la lepra.
Ha habido muchas clasificaciones, una de las primeras fue la de Noruega a mediados del siglo XIX donde dividia a la lepra en Tuberculosa, Nerviosa, Maculosa y Mixta.
En 1931 se realizó la clasificación de Manila y se dividió a la Lepra en dos grandes Tipos: Cutánea y Neural. Y en subtipos.
En 1938 se realizó la clasificaciónd el Cairo y se presentaron dos tipos: Lepromatosa (maligna), Neural (benigna) y casos mixtos.
En 1939 se realizó la clasificación Sudamericana que dividió a la lepra en: Lepromatosa, Incaracterizada y Tuberculoide
En 1948 se realizo la clasificación de la Habana
Se establecieron dos tipos: el lepromatoso y el tuberculoide. Se consideró también el grado de avance de la enfermedad, la evolucón , su localización, morfología, individualidad clínica y su antigüedad.
En 1953 se realizó la clasificación de Madrid.
Se consideraron cuatro criterios:
a) Inmunológico
b) clínico
c) bacteriológico
d) histológico
Con estos criterios, en la clasificación de Madrid se establecieron dos Tipos: el lepromatosos y el tuberculoide. Los tipos son casos estables, con caracteres clínicos y bacteriológicos bien definidos, con marcada estabilidad y mutua incompatibilidad.
Se establecieron dos Grupos: los dimorfos y los indeterminados. Los gurpos son casos que tienen caracteres comunes menos estables y menos definidos y son de evolución incierta.
En 1968 Ridley y Joplin presentarón la clasificación espectral de la lepra.
Ellos sugerían que todo caso de lepra iniciaba como indeterminado y luego evolucionaba a lepra lepromatosa, lepra tubercoloide o a lepra dimorfa. La lepra dimorfa podría fluctuar y acercarse al polo lepromatoso, presentando características muy parecidas a la lepra lepromatosa o podría acercarse al polo tuberculoide, presentando características parecidas a la lepra tuberculoide.
Para hacer un diagnóstico adecuado de la lepra hay que tomar en cuenta los cuatro criterios: el inmunologico, el clínico, el bacteriológico y el histológico.
Criterio Inmunológico.
Se mide por la reacción de Mitsuda la cual es una intradermoreacción que se inyecta de forma intradérmica en el antebrazo. Se lee a los 21 días y es positiva si presenta un nódulo mayor de 5 mm. (histológicamente se observa un granuloma tuberculoide).
Es positiva en los tuberculoides, dimorfos tuberculoides y puede estar positiva o no estarlo en los indeterminados.
Criterio Bacteriológico.
Se realizan baciloscopias de linfa cutanea (obteniendo linfa al presionar lesiones o lóbulo de la oreja) o por raspado de mucosa nasal. Se realizan un frotis con la linfa y se tiñen con Ziehl Neelsen.
Se mide por el índice bacteriológico el cual se define por en número de bacilos por campos de la siguiente forma:
+ 1-10 bacilos por 100 campos
++ 1-10 bacilos por 10 campos
+++ 1-10 bacilos en casi todos los campos
++++ 10-100 bacilos en casi todos los campos
+++++ 100-1000 bacilos en casi todos los campos
++++++ el número de bacilos es incontable.
Y se mide el índice morfológico (indica grado de infectabilidad del paciente) y los bacilos se clasifican en sólidos, fragmentados o granulosos. Los sólidos son bacilos viables y los granulosos no son viables.
El número 2 va a signinifica más del 20% del tipo de bacilos
El número 1 va a significar entre el 10% y el 20% del tipo de bacilos
El número 0 va a significar menos del 10% del tipo de bacilos
S-F-G Indice SFG (S= sólido, F= fragmentado, G= granulosos)
2-0-0 10
2-1-0 9
2-2-0 8
2-1-1 7
2-2-1 6
1-2-1 5
1-2-2 4
1-1-2 3
0-2-2 2
0-1-2 1
Se encuentran bacilos en los casos lepromatosos, dimorfos.
No se encuentran bacilos en los casos tuberculoides e indeterminados.
Criterio histológico.
Es importante tomar una biopsia en todos los pacientes de lepra o con sospecha de lepra.
En la lepra lepromatosa la histología va a presentar las células de Virchow que son histiocitos vacuolados, de aspecto espumoso, con bacilos en su interior, y se pueden observar bacilos en globias. La epidermis se encuentra atrófica y se puede observar la banda de Unna que es una banda de dermis superficial que se encuentra libre de infiltrado y de aspecto normal. El infiltrado va a destruir también los anexos.
En la lepra tuberculoide se encontrarán granulomas tuberculoides con células gigantes tipo Langhans y células epitelioides, no se observan bacilos.
En la lepra indeterminada se encuentra en la dermis un infiltrado inflamatorio crónico inespecífico y en la lepra dimorfa la histolgía puede presentar granulomas tuberculoides si es un dimorfo tuberculoide o infiltrado lepromatoso (células de virchow) si es un dimorfo lepromatoso o combinaciones de estos.
Criterio Clínico:
Lepra Lepromatosa
Es la forma sistémica de la enfermedad. No afecta el sistema nervioso central.
Lepra Lepromatosa Nodular.
Hay lesiones nodulares y placas en cara, tronco, o miembros, afecta las zonas de prominencias óseas, pabellones auriculares. puede ser generalizada, respeta, sin embargo, cuero cabelludo, axilas, glande, palmas y plantas.
Otras característica cutáneas: alopecia de cejas y pestañas.
Otras características:
Rinitis crónica (afecta el tabique cartilaginoso), Iritis e iridociclitis, puede afectar testículos, hígado, ojos, nervios.
Lepra Lepromatosa Difusa:
Toda la piel se observa infiltrada de aspecto edematoso, especialmente a nivel de los pabellones auriculares. Se ha perdido el vello corporal ya que el infiltrado ha tomado los anexos, no se aprecian las cejas. La piel se aprecia atrófica.
Lepra Tuberculoide
Es la forma benigna de la enfermedad. Solo afecta piel y nervios.
Es una forma regresiva, no es necesario el tratamiento en la mayoría de los casos y no es infectante.
Las lesiones se pueden localizar en la cara en los labios y párpados, en las mejillas, el el tronco, en miembros inferiores o superiores, tienden a disponerse de forma asimétrica. Son nódulos pequeños del color de la piel o eritematosos, ligeramente elevados, de bordes bien limitados, de superficie limpia y brillante, pueden haber placas circulares o circinadas eritematosas o violaceas, cuya región central puede estar hipocrómica y mostrar atrofia. Todas las lesiones son anestésicas. Se pueden encontrar placas hipocrómicas con escamas fina de bordes no tan bien definidos, siempre anestésicas y se denominan leprides maculares o figuradas atípicas.
En la lepra tuberculoide infantil, que es la forma más benigna de la enfermedad, se ven nódulos con lesiones satélites.
Los nervios se pueden afectar de forma ascendente o descendente. La lesión neurítica es solo por comprensión, solo afecta las células de Schawn. Los nervios más afectados son el cubital, el ciatico popliteo externo, el mediano, el radial el ciatico popliteo interno, el facial y el orbicular de los párpados. El nervio cubital se puede encontrar rosariado y puede ser muy doloroso, hay anestesia en el trayecto de este nervio.
La primera sensación es un adormecimiento de manos y pies. Puede haber pie equino.
La afección neurítica puede afectar una sola zona y se denomina insular, o puede afectar una rama de un nervio y se denomina ramuscular o un tronco y se llama troncular. .
Lepra Dimorfa.
Va a presentar placas infiltradas “nódulo edematosas”, eritematosas, con bordes externos mal definidos y alopecia en estas lesiones. Pueden haber nódulos eritematosos.
Puede haber congestion nasal transitoria.
Puede haber una neuritis importante
Inmunología.
Los pacientes con lepra lepromatosa tienen disminuida la inmunidad celular.
La inmunidad humoral está aumentada en la lepra lepromatosa y disminuida en la lepra tuberculoide.
Reacción leprosa
Es el conjunto de manifestaciones clínicas que en forma aguda o subaguda interrumpen la evolución de la enfermedad.
Reacción leprosa tipo I: Cuadros agudos o subagudos que se presentan en los casos dimorfos y constituyen:
a) la reacción de reversa: Se da un avance de un dimorfo lepromatoso hacia el polo tuberculoide presentando un brote importante de lesiones en piel y una neuritis dolorosa.
b) La reacción de degradación: Se da una disminución de la inmunidad celular y por lo tanto un avance hacia el polo lepromatoso.
Reacción leprosa tipo II. Se da en pacientes lepromatosos y se puede ser desencadenada por: estrés, procesos infecciosos, trabajo excesivo, alcoholismo, ingesta de yodo, suspensiónde tratamiento, menstruación, embarazo, pubertad, irregularidad en el tratamiento y muchas otras causas más. La reacción leprosa tipo II se debe a un amumento de la inmunidad humora y una disminución de la inmunicad celular. Hay formación de complejos inmunes.
a) Eritema nudoso: Se da sobre todo en pacientes con lepra lepromatosa nodular. Hay nudosisdades y existe una vasculitis con infiltrados lerpromatosos de la túnica media e íntima de los vasos sin trombosis. Las nudosidades se presentan en miembros inferiores, tronco y miembros superiores. Las nudosidades son pequeñas, violaceas y relativamente superficiales. La reacción pasa en unas dos o tres semanas.
b) Eritema polimorfo: Se puede localizar en la cara, miembros superiores o inferiores en caras externas. La dermatosis está constituida por pápuls y manchas variables en número y tamaño de forma numular y color rojo vivo o violaceo. Hay lesiones en “diana” o “en tiro al blanco”. El paciente cursa con artralgias, mialgias. La reacción evoluciona presentando brotes de estas lesiones y sana en unas dos semanas.
c) Eritema necrosante: También conocido como fenómeno de Lucio. Su etiología es desconocida. Se da sobre todo en pacientes con lepra lepromatosa difusa. La reacción va a estar diseminada a miembros inferiores, superiores, tronco y va a estar constituida por manchas eritematosas que después de tres o cuatro días se obscurecen y su aspecto es francamente púrpurico, luego tienden a sufrir necrosis central con la subsecuente formación de una escara, en ocasiones se pueden formar ampollas. La escara posteriormente se desprende y deja cicatriz. El cuadro tiene una evolución de unos quince días y las lesiones cursan con dolor. El eritema necrosante corresponde histológicamente a una vasculitis.
Fenómeno de Medina: Consiste en que se reproduce el en reproducir el fenómeno de lucio 4 a 6 horas después en el sitio donde se practico la leprominoreacción.
Tratamiento y pronóstico
Para pacientes multibacilares (lepra lepromatosa, dimorfos lepromatosos):
Rifampicina 600mg una vez al mes
Diaminodifenilsulfona 100 mg cada día
Clofazimina 300 mg una vez al mes y 50 mg cada día.
La OMS sugiere que se de por dos años, algunas escuelas que se de por tiempo indefinido.
Para pacientes paucibacilares (lepra tuberculoide, dimorfos tuberculoides, e indeterminados):
Rifampicina 600 mg una vez al mes
Diaminodifenilsulfona 100 mg cada día.
La OMS sugiere que se de por 6 meses, algunas escuelas la dan hasta que las lesiones hayan desaparecido.
La lepra tuberculoide infantil, no necesita tratamiento.
En pacientes tuberculoides, dimorfos tuberculoides e indeterminados que presenten manifestaciones neuríticas, se puede agregar prednisona 20 mg/día por unas dos o tres semanas.
Tratamiento de Reacción leprosa
La reacción leprosa se puede tratar con:
Talidomida
Clofazimina
Anti inflamatorios no esteroidales
Aspirina
Calcio
La talidomida es un buen medicamento para la reacción leprosa se da en dosis de 200 mg/día para las reacciones de erietema polimorfo y nudoso y de 600 mg/día en el eritema necrosante. Luego se da una dosis de sostén de 25 a 50 mg/día.
Se debe de recordar el importante efecto teratógenico de este medicamento y por lo tanto su uso de mucho cuidado en mujeres fértiles.
La clofazimina es otro medicamento que tiene efecto antiinflamatorio y actua contra el bacilo. Se da a dosis de 300 mg/día.
Se pueden ocupar cloroquinas
Es importante no dar esteroides por vía oral en la reacción leprosa.